LINFEDEMA E LIPEDEMA UNA GIORNATA PER SAPERNE DI PIÙ

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Sabato 30 novembre, il presidio di riabilitazione “A. Quarto di Palo e Mons. G. Di Donna” dei Padri Trinitari di Andria è stato teatro di un evento che ha avuto come tema principale un argomento che sta prendendo sempre più piede all’interno dello scenario riabilitativo, soprattutto a fronte dei bersagli riabilitativi a cui mira, i quali diventano sempre più molteplici e diversi. Trattasi del linfedema e del lipedema e delle conseguenze in particolar modo dal punto di vista del dolore in fase acuta e cronica che possono causare.
La IASP (International Association for the Study of Pain - 1986) e l’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce il dolore come “un’esperienza sensoriale ed emozionale spiacevole associata a un danno tissutale, in atto o potenziale, o descritta in termine di danno”. Esso non può essere descritto veramente come un fenomeno sensoriale, bensì deve essere visto come la composizione di una parte percettiva (la nocicezione) che costituisce la modalità sensoriale che permette la ricezione ed il trasporto al Sistema Nervoso Centrale di stimoli potenzialmente lesivi per l’organismo, e di una parte esperienziale, che è lo stato psichico collegato alla percezione di una sensazione spiacevole. Dolore e gonfiore sono i primi sintomi e segni clinici che compaiono in soggetti affetti da linfedema primario e secondario e/o lipedema.
A questo proposito abbiamo raccolto le parole di uno degli ospiti d’onore della giornata, il Responsabile scientifico Prof. Dr. Sandro Michelini, medico chirurgo e Presidente della International Society of Lymphology.

Prima di arrivare a parlare della patologia, è opportuno fare un passo indietro e parlare della fisiologia. Per cui la mia prima domanda è: cosa è la linfa e a cosa serve?
Scriveva Thomas Mann nel suo libro “La Montagna incantata”: “La Linfa è il prodotto migliore, il più segreto e delicato di tutto il lavorio del corpo. Si parla sempre del sangue e dei suoi misteri, lo si chiama umore speciale, ma è la Linfa il vero umore degli umori, l’essenza, il succo del sangue, una grande e deliziosa forza”. In realtà negli spazi tissutali le sostanze che si trovano nello stesso ambiente in cui albergano le cellule tissutali e gli elementi del fascio vascolo-nervoso del corpo, sono costituite dalle stesse componenti che si ritrovano nel sangue ma con concentrazioni e composizioni diverse da quelle ematiche. Queste sostanze sono espressione di tutto il ricambio metabolico cellulare e, con scambi continui tra il comparto intravasale e quello tissutale, svolgono un ruolo importante in tutti i processi biologici.
Passiamo alla patologia. Ci parli del Linfedema e del Lipedema: come nascono, come si diffondono, quale incidenza sulla popolazione?
Linfedema e Lipedema sono due patologie ben distinte tra loro. Il primo è il risultato di deficit di trasporto dei fluidi determinato da incompleto sviluppo del sistema linfatico loco-regionale (Linfedemi primari) o da asportazione o distruzione di parte di esso, avvenuto in maniera acquisita (Es: post chirurgia o post-radioterapia per patologia oncologica: Linfedemi secondari). Il Lipedema (patologia in cui il sistema linfatico loco-regionale è normalmente sviluppato e funzionante) è costituito da un anormale accumulo di tessuto adiposo in determinate regioni corporee (braccio ed avambraccio, glutei, cosce e gambe), costituito da cellule che non rispondono ai normali meccanismi di autoregolazione del tessuto adiposo (non rispondono a diete ipocaloriche generiche né all’esercizio fisico). In Italia le forme di Linfedema sono circa 400mila, di cui 150mila primarie e 250mila secondarie. Del Lipedema non si conosce la precisa incidenza perché molto spesso la patologia non viene riconosciuta o viene confusa con altre forme di edema. Per entrambe le patologie viene osservata una predisposizione genetica (trasmissione nella stessa famiglia in più generazioni); Il Linfedema incide in entrambi i sessi mentre il Lipedema (fatte salve rarissime eccezioni) incide esclusivamente nel sesso femminile (il maschio è ‘portatore sano’).

È possibile effettuare una diagnosi precoce? Con quali mezzi?
L’esame clinico è sempre dirimente. Ad una buona anamnesi che tenga conto di tutti gli aspetti della storia clinica del singolo caso (familiarità, età di comparsa, progressione etc.) consegue l’esame obiettivo che, quasi sempre, può condurre alla corretta diagnosi: edema mono o bilaterale, con consistenza tissutale generalmente aumentata, impossibilità di pinzettare la cute del dito del piede dalla falange ossea sottostante, progressione disto-prossimale nelle forme primarie e prossimo-distale in quelle secondarie per i Linfedemi; edema sempre bilaterale e simmetrico dei glutei/cosce/gambe, delle braccia/avambracci, che si localizza simultaneamente in tutte le regioni interessate, risparmia i piedi e le mani e, a differenza dei linfedemi si accompagna a dolore ed ecchimosi spontanee nei Lipedemi. Per un ulteriore approfondimento è possibile eseguire l’esame linfoscintigrafico degli arti che nei linfedemi dimostra il deficit di trasporto mono o bilaterale, mentre nei Lipedemi dimostra una normale capacità di trasporto linfatico. La TC e l’esame RMN forniscono utili indicazioni sulle alterazioni degli strati soprafasciali dei tessuti, interessati in entrambe le patologie.

Quali sintomi presentano queste patologie in fase acuta? E in fase cronica?
Le complicanze infettive (con rossore, dolore, innalzamento della temperatura corporea e cutanea locale ed impotenza funzionale) costituiscono le manifestazioni acute (rappresentandone una complicanza, la linfangite) del Linfedema, sia primario che secondario; nel cronico prevalgono le ipotrofie muscolare, l’astenia complicanze osteo-articolari ed alterazioni dello schema del passo o della motilità dell’arto superiore. Nel Lipedema non vi sono manifestazioni acute. Il dolore rappresenta un sintomo costante che si esacerba con il passare delle ore della giornata e si accompagna ad affaticamento generale e degli arti interessati con compromissione della qualità di vita nel cronico.

Quali mezzi terapeutici esistono che siano efficaci e di cui l’intera popolazione può avvalersi? Portano a remissione completa della patologia?
Il trattamento nel Linfedema è sostanzialmente di tipo conservativo. Drenaggio linfatico manuale, bendaggio multistrato anelastico, kinesiterapia sotto bendaggio, Linfotaping costituiscono i cardini della terapia fisica. Nel Lipedema, nei primi stadi clinici, la paziente può giovarsi di principi fisici in grado di agire sulle cellule, come la radiofrequenza (20-40 Kilo Herz), le onde d’urto radiali e defocalizzate, la mesoterapia. In entrambe le patologie è fondamentale l’utilizzo di indumenti elastici in maniera diuturna, a maglia piatta e della calibrata classe di compressione, specifica per il singolo caso clinico. La terapia farmacologica è scarsamente incidente in entrambe le forme morbose e quella chirurgica (Microchirurgia e supermicrochirurgia linfatica o il trapianto Linfonodale per i Linfedemi, Liposuzione nelle varie tecniche WAL, PAL etc. per i Lipedemi) non sortiscono, mediamente, effetti clinici adeguati alle aspettative del paziente (soprattutto la chirurgia linfatica) e non mostrano la capacità media di mantenimento degli stessi (per entrambe le forme) nel lungo periodo osservazionale.

Il Ssn riesce a soddisfare i bisogni assistenziali di questi malati?
Per le patologie linfatiche il territorio attualmente si sta organizzando con i mezzi offerti dal Sistema sanitario pubblico. Centri ex articolo 26 come quello di Quarto di Palo ne sono una espressione tipica, in grado di accogliere ed assistere con una presa in carico ambulatoriale globale questi pazienti. Il Documento di indirizzo governativo dedicato ai Linfedemi e patologie correlate, firmato in Conferenza Stato-Regioni il 15 Settembre 2016, prevede una buona organizzazione del SSN, fino al ricovero in degenza riabilitative per i casi caratterizzati dalla fragilità sociale, dall’intrasportabilità e dalla necessità di monitoraggio clinico nelle 24 ore. Per il Lipedema, purtroppo, ancora oggi, quasi tutti i trattamenti sono a totale carico del paziente anche perchè, a differenza dei Linfedemi, i Lipedemi ancora non hanno ottenuto un riconoscimento ufficiale come malattia dall’Organizzazione Mondiale della Sanità. Si sta lavorando per questo e passi avanti se ne stanno facendo in questo senso proprio in questo periodo. L’obiettivo è quello di poter consentire a tutti i pazienti affetti da queste due patologie croniche, un’adeguata presa in carico nel corso degli anni per il controllo dell’evoluzione clinica e per il mantenimento di una adeguata qualità di vita di chi ne è affetto.

 
di Cosimo Damiano Farina

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